Портал по нервно-мышечным заболеваниям


 Навигация
- Главная страница
- Новости
- Законодательство
- Информация
- Faq
- Наши опросы
- Поиск по сайту
- Личный кабинет

 Счетчики

Рейтинг@Mail.ru



 Реклама


 Постановление Правительства РФ от от 26 апреля 2012 г. N 403

Перечень орфанных заболеваний и порядок ведения регистра
ПРАВИТЕЛЬСТВО РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПОСТАНОВЛЕНИЕ от 26 апреля 2012 г. N 403 О ПОРЯДКЕ ВЕДЕНИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ЛИЦ, СТРАДАЮЩИХ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИВОДЯЩИМИ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ, И ЕГО РЕГИОНАЛЬНОГО СЕГМЕНТА (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) В соответствии со статьей 44 Федерального закона "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" Правительство Российской Федерации постановляет: Утвердить прилагаемые: Правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента; перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Председатель Правительства Российской Федерации В.ПУТИН Утверждены постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 ПРАВИЛА ВЕДЕНИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ЛИЦ, СТРАДАЮЩИХ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, ПРИВОДЯЩИМИ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ, И ЕГО РЕГИОНАЛЬНОГО СЕГМЕНТА (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) 1. Настоящие Правила устанавливают порядок ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - Федеральный регистр), и регионального сегмента Федерального регистра (далее - региональный сегмент). 2. Федеральный регистр является федеральной информационной системой, включающей региональные сегменты. Министерство здравоохранения Российской Федерации является оператором указанной системы и обеспечивает ее бесперебойное функционирование. (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) (см. текст в предыдущей редакции) 3. Федеральный регистр ведется в электронном виде с применением автоматизированной системы путем внесения регистровой записи с присвоением уникального номера регистровой записи и указанием даты ее внесения. 4. Ведение Федерального регистра осуществляется Министерством здравоохранения Российской Федерации на основании содержащихся в региональном сегменте сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, утвержденный постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 (далее - перечень). (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) (см. текст в предыдущей редакции) 5. Ведение регионального сегмента осуществляется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации. 6. Регулирование отношений, связанных с ведением Федерального регистра и регионального сегмента, осуществляется в соответствии с законодательством Российской Федерации об информации, информационных технологиях и о защите информации. 7. Министерство здравоохранения Российской Федерации и уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации обеспечивают конфиденциальность сведений, содержащихся в Федеральном регистре и региональном сегменте, хранение и защиту таких сведений в соответствии с Федеральным законом "О персональных данных". (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) (см. текст в предыдущей редакции) 8. Размещение информации в Федеральном регистре осуществляется с применением усиленной квалифицированной электронной подписи в соответствии с Федеральным законом "Об электронной подписи". 9. Федеральный регистр и региональный сегмент содержат следующие сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень: а) страховой номер индивидуального лицевого счета в системе обязательного пенсионного страхования (при наличии); б) фамилия, имя, отчество, а также фамилия, данная при рождении; в) дата рождения; г) пол; д) адрес места жительства (с указанием кода по Общероссийскому классификатору административно-территориальных образований); е) серия, номер паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения личности, дата выдачи указанных документов; ж) серия и номер полиса обязательного медицинского страхования и наименование страховой медицинской организации, его выдавшей; з) сведения об инвалидности (в случае установления группы инвалидности или категории "ребенок-инвалид"); и) диагноз заболевания (состояние), включая его код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем; к) наименование медицинской организации, в которой гражданину впервые установлен диагноз заболевания, включенного в перечень; л) сведения о включении в Федеральный регистр лиц, имеющих право на получение государственной социальной помощи в соответствии с Федеральным законом "О государственной социальной помощи"; м) сведения о выписке лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень; н) сведения об отпуске лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень; о) сведения о медицинской организации, выдавшей направление на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в Федеральный регистр (направление на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, извещение об исключении указанных сведений из Федерального регистра), - наименование, основной государственный регистрационный номер, код по Общероссийскому классификатору предприятий и организаций; п) дата включения сведений (внесения изменений в сведения) о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в Федеральный регистр; р) дата исключения сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, из Федерального регистра; с) уникальный номер регистровой записи. 10. Региональный сегмент ведется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и формируется на основании сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень. Эти сведения представляются в уполномоченный орган исполнительной власти субъекта Российской Федерации, в котором указанные лица проживают, медицинскими организациями, в которых эти лица находятся на медицинском обслуживании, в том числе медицинскими организациями, находящимися в ведении Федерального медико-биологического агентства и Федеральной службы исполнения наказаний. 11. В случае если сведения, предусмотренные подпунктами "а", "ж" и "л" пункта 9 настоящих Правил, не представлены медицинской организацией, уполномоченный орган исполнительной власти субъектов Российской Федерации самостоятельно запрашивает соответствующие сведения в государственных внебюджетных фондах. 12. Медицинские организации осуществляют: а) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в региональные сегменты в течение 5 рабочих дней со дня установления диагноза заболевания, включенного в перечень, по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) (см. текст в предыдущей редакции) б) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, содержащиеся в региональных сегментах, и извещений об исключении указанных сведений из региональных сегментов по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) (см. текст в предыдущей редакции) в) регистрацию выданных направлений и извещений, предусмотренных подпунктами "а" и "б" настоящего пункта, в журнале, форма которого утверждается Министерством здравоохранения Российской Федерации. (в ред. Постановления Правительства РФ от 04.09.2012 N 882) (см. текст в предыдущей редакции) 13. Сведения о лицах, которым диагноз заболевания, включенного в перечень, установлен до вступления в силу постановления Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403, подлежат включению в региональный сегмент. 14. Сведения, указанные в подпунктах "а" и "б" пункта 12 и пункте 13 настоящих Правил, представляются на бумажном носителе и (или) в электронном виде. 15. При внесении изменений в сведения, указанные в подпунктах "а", "б" и "г" - "о" пункта 9 настоящих Правил, должны быть сохранены уникальный номер регистровой записи и история внесения изменений. Сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, или их изменения сохраняются в течение 3 лет с даты исключения сведений из Федерального регистра. 16. В случае выезда лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, за пределы территории субъекта Российской Федерации, в котором они проживали, в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента этого субъекта Российской Федерации и включению в региональный сегмент субъекта Российской Федерации, на территорию которого въехал гражданин, в срок не более 10 дней с момента получения соответствующей информации. В случае выезда за пределы территории Российской Федерации на постоянное место жительства, а также в случае смерти лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента. 17. Уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации в течение 5 рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений, предусмотренных подпунктами "а" и "б" пункта 12 и пунктом 13 настоящих Правил, осуществляют внесение соответствующих изменений в региональный сегмент. Утвержден постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 ПЕРЕЧЕНЬ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ И ХРОНИЧЕСКИХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ РЕДКИХ (ОРФАННЫХ) ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРИВОДЯЩИХ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ ───────────────────────────────────────────────────┬─────────────────────── │ Код заболевания <*> ───────────────────────────────────────────────────┴─────────────────────── 1. Гемолитико-уремический синдром D59.3 2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия D59.5 (Маркиафавы-Микели) 3. Апластическая анемия неуточненная D61.9 4. Наследственный дефицит факторов II D68.2 (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) 5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура D69.3 (синдром Эванса) 6. Дефект в системе комплемента D84.1 7. Преждевременная половая зрелость E22.8 центрального происхождения 8. Нарушения обмена ароматических аминокислот E70.0, E70.1 (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) 9. Тирозинемия E70.2 10. Болезнь "кленового сиропа" E71.0 11. Другие виды нарушений обмена аминокислот E71.1 с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) 12. Нарушения обмена жирных кислот E71.3 13. Гомоцистинурия E72.1 14. Глютарикацидурия E72.3 15. Галактоземия E74.2 16. Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри E75.2 (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика 17. Мукополисахаридоз, тип I E76.0 18. Мукополисахаридоз, тип II E76.1 19. Мукополисахаридоз, тип VI E76.2 20. Острая перемежающая (печеночная) порфирия E80.2 21. Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) E83.0 22. Незавершенный остеогенез Q78.0 23. Легочная (артериальная) гипертензия I27.0 (идиопатическая) (первичная) 24. Юношеский артрит с системным началом M08.2 ───────────────────────────────────────────────────────────────────────────

Дата публикации: 14.05.2013
Страница прочитана: 450 раз

Вернуться назад


Комментарии (0)
Вы не авторизованы! Комментарии могут оставлять только зарегистрированные и авторизованные пользователи!



 Поиск

 Лидеры

Лидер valeriy 3711 постов
02: Фея 3020
03: lucky 2473
04: zhaklin 2095
05: ГестоР 2084
06: ciaika 2052
07: Липа 2033
08: VITMAR 2002
09: Iria 1756
10: ВоВа 1702

 Кто online
Гостей: 57
Пользователей: 5
Всего: 62

Пользователи:
01: mapedjek
02: Roberthex
03: Roberthex
04: elka966
05: AnnaFable

 Ваше мнение
Нужны ли средства на развитие проекта?
да
нет
не знаю
готов пожертвовать небольшую сумму



Всего голосов: 748
Результат опроса


Авторские права на материалы, размещенные на сайте, принадлежат авторам статей. При использовании материалов с сайта ссылка на него обязательна. © 2007 miopatia.ru.

По всем вопросам обращаться на webmaster@miopatia.ru